何谓神经纤维瘤(纤维瘤是神经纤维瘤吗)
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发表时间:2022-06-03 08:18
曾宛臻网友提问:
何谓神经纤维瘤
优质答案:
一、神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。
二、主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和四周神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。
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